Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 13 de Mayo de 2010)

La atresia esofágica es una anomalía congénita del esófago caracterizada por discontinuidad anatómica del esófago. Se observa en 1 caso de cada 2500-4000 nacidos vivos. En aproximadamente el 85% de los casos la atresia esofágica se puede asociar con una anormal comunicación entre tráquea y esófago. En un 6-7% de los casos no observamos la presencia de fístula. En los pacientes con atresia esofágica asociada a fístula la variante mas frecuente es aquella que incluye un bolsón esofágico proximal y una fístula traqueoesofágica en el segmento esofágico distal. La mayoría ocurren de forma esporádica, aunque el trastorno es mas frecuente en gemelos. Los defectos cardiacos mas frecuentemente asociados son la anomalía VATERL (atresia vertebral, duodenal y anorectal, defectos cardiacos, anomalías renales y de extremidades), CHARGE (coloboma, defectos cardiacos, atresia coanas, retraso del crecimiento, hipoplasia genital, displasia de pabellón auricular), trisomía 18 y 21. En Andrew J. A. Holland and Dominic A. Fitzgerald. Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula: current management strategies and complications. Paediatric Respiratory Reviews 11 (2):100-107, 2010; se revisa el manejo y complicaciones de la fístula traqueoesofágica.

El diagnóstico de atresia esofágica se realiza habitualmente en las primeras 24 horas de vida. El diagnóstico antenatal de la fístula esofágica fue comunicado por primera vez por Ferrant en 1980, en un feto de 26 semanas de edad gestacional con polihidramnios y ausencia de estómago. El polihidramnios puede estar asociado con otras anomalías torácicas y gastrointestinales, incluyendo hernia diafragmática congénita, malformación adenomatoidea quística y atresia duodenal. La presencia de polihidramnios aumenta el valor predictivo positivo del diagnóstico de atresia esofágica

de un 44 a un 56%. La mayoría de los niños con atresia esofágica se diagnostican al nacer ante la imposibilidad de deglutir o pasar una sonda nasogástrica mas de 10 cm desde los labios, o la existencia de un distres respiratorio. El sondaje con sonda nasogástrica fina origina el retorno de la sonda hacia la boca o la canalización de la fistula traqueoesofágica, cuando esta es proximal, y su paso a vías respiratorias. La búsqueda de malformaciones y defectos asociados debe realizarse siempre, las malformaciones cardiacas estan presentes en 1/3 de los pacientes, seguido por las anomalías genitourinarias, vertebrales, gastrointestinales y anorectales. Aunque infrecuente, se han comunicado casos de diagnóstico retrasado de atresia esofágica, mas frecuentes asociados a las formas con fístulas en H; las manifestaciones clínicas de estos pacientes típicamente consisten en episodios de tos con las comidas, neumonias de repetición, episodios de cianosis y distensión abdominal con excesiva flarulencia. La fístula generalmente localizada en la región cervical inferior o superior torácica puede ponerse en evidencia tras la realización de una endoscopia digestiva alta. 

En la mayoría de los casos, la realización de una radiografía de tórax con una sonda nasogástrica ofrece suficiente información para hacer el diagnóstico, en los casos en los que no existe fístula traqueoesofágica distal, observamos un abdomen en vidrio deslustrado sin aireación. 

Las complicaciones a corto plazo relacionadas con la reparación quirúrgica del defecto incluyen: dehiscencia de suturas o la sepsis. Otras complicaciones a medio plazo incluyen dificultades en la alimentación, recurrencia de la fístula, estenosis esofágica, reflujo gastroesofágico y aspiraciones pulmonares. La dehiscencia de suturas puede observarse hasta en el 20% de los casos y puede presentarse con un neumotórax a tensión, precisando cirugía para reparar el defecto. La recurrencia de la fístula la observamos en el 14% de los casos, pudiendo ocurrir hasta 18 meses después de la cirugía inicial. 

Prof. Dr. José Uberos Fernández