Colestasis infantil

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 23 de Marzo de 2011)

La colestasis se define como una reducción en la formación de bilis o una disminución del flujo biliar resultando en un acumulo de sustancias normalmente eliminadas en la bilis. La colestasis se caracteriza por un aumento de la bilirrubina directa en sangre, que es el marcador habitual de su evolución, se trata de un efecto grave de una disfunción hepatobiliar que puede tener diferentes orígenes. La ictericia por colestasis afecta a 1 de cada 2500 niños. Durante los primeros meses de vida las causas mas frecuentes son la hepatitis neonatal y la atresia de vías biliares. Los hallazgos histológicos en la hepatitis neonatal hacen referencia a la existencia de una transformación gigantocelular, aunque se ha podido comprobar que este hallazgo es muy inespecífico y puede aparecer en infecciones, trastornos metabólicos, diversos síndromes. La deficiencia de alfa-1 antitripsina origina del 5-15% de los casos, el resto de los casos pueden estar originados por trastornos como la obstrucción extrahepática de vías biliares, trastornos metabólicos como la tirosinemia, galactosemia, hipotiroidismo, errores congénitos del metabolismo de los ácidos biliares, síndrome de Alagille, infección,...

La atresia de vías biliares se observa en 1 caso de cada 10000-19000 niños. La Tabla que se reproduce a continuación indica las principales etiologías de colestasis por debajo de los 2 años de edad.

El listado de pruebas diagnósticas y la patlogía donde muestran mayor rentabilidad diagnóstica se muestra a continuación:

- Biopsia.

- GGT.

- Gammagrafia hepática.

- Colangiopancreotografía retrógrada endoscópica.

- Lipoproteína X.

- Ecografía doppler.

- Aspirado duodenal.

En V. Moyer, D. K. Freese, P. F. Whitington, A. D. Olson, F. Brewer, R. B. Colletti, and M. B. Heyman. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr.Gastroenterol.Nutr. 39 (2):115-128, 2004; se propone un algoritmo de manejo de la colestasis neonatal. La ictericia hasta las 2 semanas de edad es relativamente frecuente, observándose en el 2.5%-15% de todos los recién nacidos. Como norma cualquier recién nacido que a las 2 semanas de vida presenta ictericia debe ser evaluado para descartar la existencia de colestasis neonatal mediante la determinación de bilirrubina directa. en estos pacientes tanto la ecografía como la biopsia hepática se recomienda en la colestasis de etiología desconocida. Ni la determinación de GGT, ni la lipoproteína X se recomiendan de forma rutinaria. En dicha guía se considera un valor de bilirrubina directa anormal un valor mayor de 1 mg/dl cuando la bilirrubina total es mayor de 5 mg/dl.

Una vez que se ha hecho el diagnóstico de colestasis la principal tarea consiste en distinguir la colestasis de causa de obstructiva y trastornos anatómicos que pueden ser subsidiarios de un tratamiento quirúrgico, de aquellos otros que requieren únicamente un manejo médico. Para ello, la biopsia ofrece gran información, aunque en la guía de V. Moyer y cols. se observa que el 50-95% de los casos de atresia de vías biliares son adecuadamente identificados con biopsia. La interpretación de una sola biopsia en una colestasis neonatal debe ser reinterpretada con el paso del tiempo, ya que muchas biopsias, indicativas de una biopsia de vías biliares pueden ser indistinguibles de la hepatitis neonatal. La guía reconoce que la biopsia debe ser interpretada por un patólogo con experiencia en enfermedad hepática infantil.

Tras la realización de una gammagrafia, la ausencia de visualización de contraste en intestino a las 24 h. es un hallazgo patológico indicativo de atresia de vías biliares o lesión hepatocelular grave.

Prof. Dr. José Uberos Fernández