Tumores carcinoides

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 9 de Julio de 2006)

R. G. Robertson, W. J. Geiger, N. B. Davis. Carcinoid tumors. Am.Fam.Physician 74 (3):429-434, 2006; revisan esta patología que puede afectar a la población pediátrica en la 2ª década de vida.
Los tumores carcinoides se originan a partir de células del sistema enuroendocrino, estas células pueden sufrir hiperplasia y degeneración neoplásica en los lugares de su expansión mucosa o en la piel. Por su localización existen tres ubicaciones principales: tumores carcinoides extraintestinales, se localizan en pulmones, bronquios y estómago; tumores carcinoides de intestino medio, se localizan en intestino delgado, apéndice y porción proximal del intestino grueso; tumores carcinoides del intestino distal, se afectan porciones distales del intestino grueso o recto. La localización habitual del tumor carcinoide es el apéndice, seguido por recto y pulmón. Otras clasificaciones de estos tumores tienen en cuenta su malignidad potencial y los clasifican en tumor endocrino bien diferenciado, tumor endocrino-carcinoma bien diferenciado, tumor endocrino-carcinoma pobremente diferenciado, tumor endocrino-exocrino y tumor like.
La prevalencia de los tumores carcinoides se estima en 1 caso por cada 100.000 personas, dado que la mayoría de estos tumores pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo se considera que su prevalencia tal vez sea mayor.
Es habitual que el diagnóstico de tumor carcinoide se hago con motivo de una intervención quirúrgica a raíz de otro diagnóstico, habitualmente apendicitis o pancreatitis. Los síntomas iniciales habitualmente son vagos y puede existir un intervalo de hasta 9 años desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico.
Las metástasis son tardías, cuando ocurren se observan habitualmente en hígado o pulmón y desarrollan una sintomatología característica que se conoce como síndrome carcinoide; tanto pulmón como hígado metabolizan las sustancias liberadas por el tumor carcinoide in situ a la circulación, con el asentamiento en estos órganos de nuevas metástasis no se produce la degradación de estas sustancia hormonales que se liberan a la circulación sistémica produciendo sintomatología. Los síntomas del tumor carcinoide incluyen diarrea, flush, taquicardia e hipotensión, telagiectasia, broncoespasmo y fallo cardíaco derecho. La sintomatología, que se observa en menos del 10% de los casos, se precipita tras ejercicio o ingestión de alcohol o alimentos ricos en tiramina. Los tumores carcinoides contienen gránulos neurosecretores que contienen serotonina, prostaglanginas, bradikinina, corticotrofina. La mas abunfdante de todas estas sustancias es la serotonina (5-hidroxitriptamina), sustancia que tras degradarse se elimina por orina como ácido 5-hidroxindolacético. El ácido 5-hidroxiindolacético es el principal metabolito utilizado para hacer el diagnóstico de presunción de tumor carcinoide, que no obstante puede alcanzar concentraciones normales en muchos de estos tumores o encontrarse elevado en otras patologías como enfermedad celiaca, esprue tropical o enfermedad de Whipple. Mas específica es la secreción de una glicoproteína que se conoce como cromogranina A, con una especificidad del 95% y especificidad próxima al 80%. Entre las técnicas de imagen la resonancia magnética es sin duda la recomendada. Dentro de las técnicas de medicina nuclear, el marcado de las células neuroendocrinas con metaiodobencilguanidina, un análogo de la norepinefrina, puede ser utilizado para detectar tumores carcinoides. La tomografia de emisión de positrones (PET) también se ha utilizado con éxito para detectar estos tumores.
Las opciones terapéuticas se esquematizan en la siguiente Tabla tomada del trabajo original de Robertson RG y cols.

Prof. Dr. José Uberos Fernández