Aunque la cirrosis y el fallo hepático crónico son problemas observados con mas frecuencia en el adulto y relacionados en él habitualmente con la etiología alcohólica, que duda cabe que existen otras etiologías que pueden originas insuficiencias hepáticas crónicas en el niño.
El hígado interviene en funciones diversas como el metabolismo de los nutrientes absorbidos en la dieta (aminoácidos, hidratos de carbono, lípidos), metaboliza el colesterol y diversas toxinas e interviene en el almacenamiento de glucógeno como reserva energética. El proceso inflamatorio del parénquima hepático, asociado con el acúmulo de células inflamatorias de forma aguda o crónica, se denomina hepatitis. La alteración de la arquitectura normal del parénquima hepático por fibrosis progresiva se denomina cirrosis; que supone un proceso irreversible tanto anatómica como funcionalmente.
Los pacientes con cirrosis permaneces asintomáticos hasta que tiene lugar la descompensación funcional del hígado. De forma precoz la cirrosis compensada puede manifestarse únicamente como anorexia, pérdida de peso y propensión a la decalcificación ósea (osteoporosis) como resultado de la deficiente absorción de vitamina D. Posteriormente con la decompensación funcional del hígado aparecen ascitis, peritonitis bacteriana espontánea, encefalopatía hepática y varices esofágicas sangrantes por hipertensión portal.
Otros síntomas pueden incluir ictericia, coagulopatía, prurito. Debido a que la mayoría de los medicamentos se detoxifican en el hígado, habra que tener en cuenta la posibilidad de intoxicación medicamentosa con dosis que son terapéuticas en sujetos sanos.
Los hallazgos físicos de la cirrosis pueden ser variados: ascitis, asterixis, retorno venoso abdominal colateral anómalo, contractura de Dupuytren, signo de Cruveilhier-Baumgarten, fetor hepático, ginecomastia, hepatomegalia, ictericia, anillos de Kayser-Fleisher (Wilson), uñas de Muehrcke (bandas horizontales blancas), eritema palmar, arañas vasculares, esplenomegalia. Las arañas vasculares habitualmente se encuentran en tronco, cara y extremidades superiores, su presencia se relaciona con un incremento en el cociente estradiol/testosterona libre. Su número y severidad se relaciona con la intensidad de la afectación hepática.
Hay que tener en cuenta que los marcadores bioquímicos de función hepática pueden no relacionarse completamente con el estado funcional real del hígado. Las exploraciones analíticas imprescindibles incluyen un hemograma con recuento de plaquetas y actividad de protrombina. Son igualmente obligadas las determinaciones de aspartato transminasa (AST), alanina transaminasa (ALT), fosfatasa alcalina y gamma-glutamiltransferasa, bilirrubina directa e indirecta y albúmina. En pacientes con cirrosis por infección con el virus de la hepatitis C, una cifra de paquetas inferior a 160.000/mm3, tiene una sensibilidad del 80% para detectar cirrosis en el contexto clínico adecuado.
Seguidamente se muestran las determinaciones analíticas de mayor sensibilidad y especificidad para cada uno de los diagnósticos de cirrosis de mayor prevalencia en edad pediátrica:
- Deficiencia de alfa-1 antitripsina: disminución de alfa-1 antitripsina en suero.
- Autoinmune: ANA y Anti-LKM positivos.
- Hepatitis B: HBsAg y HBeAg positivos. Cuantificar DNA viral.
- Hepatitis C: Ac frente a virus C positivos. Cuantificar RNA viral.
- Hemocromatosis: Elevados niveles de ferritina y saturación de transferrina > 45%.
- Enfermedad de hígado graso: Elevación de ASL y ALT. Es necesaria ecografía y biopsia.
- Enfermedad de Wilson: Ceruloplasmina plasmática < 20 mg/dl. Cobre sérico bajo. Cobre en orina de 24 h > 100 mcg.
La ecografía con Doppler puede ser útil para detectar tanto la ecogenicidad y nodularidad del hígado como el estado del flujo sanguíneo portal y la circulación colateral. La biopsia hepática debe considerarse como último escalón en el diagnóstico de confirmación de cirrosis.
Estos aspectos se desarrollan con mas amplitud en J. J. Heidelbaugh and M. Bruderly. Cirrhosis and chronic liver failure: part I. Diagnosis and evaluation. Am.Fam.Physician 74 (5):756-762, 2006.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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